Streszczenie:

Gruczolaki przysadki stanowią mniej niż 10% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych u dorosłych. Guzy przysadki mogą występować sporadycznie lub jako element zespołów genetycznych, takich jak zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN1). Objawy kliniczne mogą wynikać z zaburzonego wydzielania hormonów, zaburzeń wzrostu i dojrzewania lub z efektu masy guza uciskającego sąsiednie struktury. Rozpoznanie guza przysadki ustala się na podstawie oceny hormonalnej oraz rezonansu magnetycznego (MRI) głowy. Niniejszy opis przypadku przedstawia rzadką sytuację zwiększonego wychwytu 99mTc-metoksy-izobutylo-izonitrylu (99mTc-MIBI) w obrębie przysadki mózgowej, wykrytą podczas badania SPECT/CT przytarczyc u pacjentki z podejrzeniem pierwotnej nadczynności przytarczyc.

Słowa kluczowe:

gruczolak przysadki, 99mTc-MIBI, SUV max

68-letnia pacjentka zgłosiła się z powodu nawracjącego bólu pleców oraz dolegliwości kończyn dolnych, poszukując przyczyny tych objawów. Na podstawie obrazu klinicznego oraz wyników badań laboratoryjnych – w tym podwyższonego stężenia parathormonu (98 pg/mL), całkowite-go wapnia w surowicy (2,53 mmol/L) oraz wapnia zjonizowanego (1,31 mmol/L) – w pierwszej kolejności podejrzewano pierwotną nadczynność przytarczyc. Pacjentka została skierowana na badanie scyntygraficzne SPECT/CT przytarczyc. Wykonano dwufazową wczesną i późną scyntygrafię planarną i SPECT/CT po dożylnym podaniu 940 MBq 99mTc-MIBI. Obrazy SPECT/CT szyi i górnej części klatki piersiowej uzyskano w fazie wczesnej - około 15 minut po podaniu radioznacznika oraz w fazie opóźnionej po ok. 1,5 h.

W badaniu nie stwierdzono nieprawidłowego gromadzenia znacznika w obrębie przytarczyc. Natomiast zauważono ognisko zwiększonego wychwytu radioznacznika na granicy obrazowan-ia, w okolicy siodła tureckiego mogące odpowiadać przysadce mózgowej. Wykonano analizę ilościową zmiany – maksymalny SUV-Ibm opisanej zmiany w fazie wczesnej i opóźnionej wynosił odpowiednio 2,69 oraz 3,43 (ryc. 1). Dla porównania, u pacjentów z prawidłową funkcją przysadki wartości SUV w fazie wczesnej wynosiły 0,64–1,00, a w fazie opóźnionej 0,49–0,77.

Ryc. 1. Scyntygrafia z użyciem 99mTc-MIBI, obrazy SPECT w projekcji czołowej:A – faza wczesna, B – faza opóźniona. Zarówno w fazie wczesnej, jak i opóźnionej widoczne jest pato-logiczne gromadzenie znacznika w obrębie przysadki mózgowej.

W wykonanym badaniu rezonansu magnetycznego (MRI) przysadki uwidoczniono zrazikowatą masę miękkotkankową zlokalizowaną w okolicy siodła tureckiego i nadsi-odłowo, o wymiarach 21 × 20 × 17 mm, wykazującą wzmocnienie po podaniu środka kon-trastowego. Zmiana wypełniała zbiornik nadsiodłowy, a jej górna powierzchnia znaj-dowała się około 1,7 mm poniżej skrzyżowania nerwów wzrokowych, powodując przemieszczenie lejka przysadki ku lewej stronie. Boczne części guza szerzyły się do zatok jamistych, natomiast dolna powierzchnia uwypuklała się do światła zatoki klinowej Pacjentka została zakwalifikowana do leczenia operacyjnego.

Technet-99m-sestamibi jest nieswoistym radioznacznikiem gromadzącym się w tkankach nowotworowych, stosowanym w ocenie różnych typów guzów. Dwufazowa scyntygrafia przytarczyc z użyciem Tc-99m-MIBI jest metodą wykorzystywaną do lokalizacji patolog-icznych przytarczyc u pacjentów z ich nadczynnością [1]. W ramach standardowego protokołu wykonuje się również badanie SPECT/CT, które zazwyczaj obejmuje okolicę przysadki mózgowej. Sporadycznie obserwowuje się gromadzenie radioznacznika w obrębie siodła tu-reckiego [2]. Wychwyt i akumulacja Tc-99m-MIBI w komórkach nowotworowych wiąże się ze zwiększoną perfuzją i wysoką zawartością mitochondriów, co jest odzwierciedleniem żywotności komórek. W przeszłości Tc-99m-MIBI był rozważany jako potencjalny znacznik do obrazowania guzów mózgu. Jedynie nieliczne prace opisały jego nieprawidłową akumulację w przysadce mózgowej, sugerując możliwą swoistość dla tego typu zmian [3,4]. Mechanizm zwiększonego gromadzenia 99mTc-MIB pozostaje niejasny, choć zjawisko to opisywano wcześniej w przypadkach występowania gruczolaków przysadki [5].

Metoda ilościowa stanowi bardzo użyteczne narzędzie w różnicowaniu zmian łagodnych i złośliwych. Według naszej wiedzy jest to pierwszy opis przypadku obejmujący szacowanie wartości SUV, podkreślający potencjalną wartość tej metody ilościowej w identyfikacji przypadkowych zmian w obrębie siodła tureckiego oraz znaczenie uważnej interpretacji zwiększonego wychwytu 99mTc-MIBI w przysadce mózgowej podczas scyntygrafii przytarczyc.

Piśmiennictwo:

1. Moretti JL, Hauet N, Caglar M, Rebillard O, Burak Z. To use MIBI or not to use ? That is the question when assessing tumour cells. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2005;32(7):836-842. doi:10.1007/s00259-005-1840-x
2. Araz M, Cayir D, Ucan B, Dilli A, Çakal E. Clinical Significance of Incidental Pituitary TC-99m MIBI Uptake on Parathyroid Spect and Factors Affecting Uptake Intensity. Cancer Bi-other Radiopharm. 2018;33(7):295-299. doi:10.1089/cbr.2017.2433
3.Vukomanovic VR, Matovic M, Doknic M, et al. Clinical usefulness of 99mTc-HYNIC-TOC, 99mTc(V)-DMSA, and 99mTc-MIBI SPECT in the evaluation of pituitary adenomas. Nucl Med Commun. 2019;40(1):41-51. doi:10.1097/MNM.0000000000000931
4. Asiri JA, Kulaybi SA, Daghas FA. Incidental Pituitary Adenoma on MIBI Parathyroid Imag-ing. Clin Nucl Med. 2022;47(1):e63-e65. doi:10.1097/RLU.0000000000003834
5. Stocker D., Bonavia G., Jurgens J., Chad A., et al. Incidental Dual Time Point Pituitary 99m Sestamibi Uptake in Patients with Suspected Parathyroid Adenoma: An Observational Study. Journal of Nuclear Medicine. 2020.

Opis przypadku:

32-letnia pacjentka z wywiadem przewlekłych dolegliwości bólowych z promieniowaniem do obu kończyn dolnych z przewagą po stronie prawej od około 2 lat oraz postępującymi zaburzeniami czucia powierzchownego do poziomu Th10 trafiła na oddział neurologii celem pogłębionej diagnostyki. W wykonanym MR odcinka piersiowego i lędźwiowego kręgosłupa uwidoczniono, na wysokości kręgów Th10-L1, guz nici końcowej rdzenia kręgowego dł. 8cm, wypełniający cały kanał kręgowy (rycina 1). Podjęto decyzję o konieczności interwencji chirurgicznej- wykonano laminektomię na poziomie Th10-Th12- w wyniku histopatologicznym wysunięto podejrzenie pierwotnego nowotworu melanocytarnego (w pierwszej kolejności intermediate-grade melanocytic neoplasm), do różnicowania z przerzutem czerniaka.

Pacjentkę decyzją konsylium skierowano na PET/CT z 18F-FDG 6 tygodni po zabiegu w celu potwierdzenia izolowanego charakteru procesu nowotworowego oraz planowania uzupełniającej radioterapii. W badaniu w okolicy operowanej uwidoczniły się cechy zmian odczynowych/regeneracyjnych ze wzmożonym, rozlanym metabolizmem 18F-FDG, bez ognisk wzmożonego gromadzenia . w lokalizacji pozardzeniowej odpowiadających aktywnemu procesowi rozrostowemu o podwyższonym metabolizmie glukozy (rycina 2). W korelacji ze stwierdzoną w badaniu histopatologicznym mutacją GNAQ pozwoliło to potwierdzić czerniaka o pierwotnie oponowym charakterze.

Pacjentkę poddano uzupełniającej radioterapii w zakresie loży po resekcji guza z objęciem okolicznych zmian pozabiegowych oraz kanału kręgowego z marginesem 2 cm.

W kontrolnym PET/CT po 5 tygodniach od zakończenia radioterapii uwidoczniono utrzymujące się niejednorodne pobudzenie metaboliczne rdzenia kręgowego na poziomie Th9-L1 (do różnicowania między zmianami pozabiegowymi i poradiacyjnymi a resztkowymi naciekami nowotworu) oraz nowe, nieznacznie hyperdensyjne ogniska wzmożonej aktywności metabolicznej na kilku poziomach kanału rdzenia kręgowego (ryciny 3, 4 i 5). Po pogłębieniu diagnostyki stwierdzono przerzuty do opon mózgowo-rdzeniowych, pacjentkę zakwalifikowano do immunoterapii (ipilimumab z nivolumabem) w ramach programu lekowego.

Podsumowanie:

Pierwotne czerniaki rdzenia kręgowego są rzadkim typem nowotworów wywodzących się z melanocytów tkanki łącznej opon mózgowo-rdzeniowych. Według wiedzy autorów w literaturze opisano dotąd około 40 przypadków nowotworów tej lokalizacji. Ze względu na niską częstość występowania, niespecyficzny obraz radiologiczny oraz atypowe objawy ich rozpoznanie jest znacząco utrudnione. Prezentowany przypadek stanowi przykład zastosowania techniki PET/CT w procesie diagnostyczno-terapeutycznym.

Badanie PET/CT z 18F-FDG umożliwia wykluczenie obecności zmian pozardzeniowych, co w korelacji z obecnością specyficznych markerów immunohistochemicznych pozwala na różnicowanie pomiędzy zmianą pierwotną a metastatyczną. Ma to kluczowe znaczenie pod kątem planowania dalszej ścieżki terapeutycznej. Kontrolna ocena może pozwolić na wczesne wykrycie wznowy. Ze względu na ograniczoną możliwość oceny morfologicznej rdzenia kręgowego w natywnej tomografii komputerowej zaawansowanie miejscowe powinno być oceniane w korelacji z badaniem MR.

Piśmiennictwo:

1. Ammendola S. Melanocytic tumors / melanoma. PathologyOutlines.com website. https://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumormelanocytictumor.html. Accessed November 5th, 2025.
2. Kim MS, Yoon DH, Shin DA. Primary spinal cord melanoma. J Korean Neurosurg Soc. 2010 Aug;48(2):157-61. doi: 10.3340/jkns.2010.48.2.157. Epub 2010 Aug 31. PMID: 20856666; PMCID: PMC2941860.
3. Robert H Bardsley, Jasmine Kimber, Kassie McCullagh, Primary spinal meningeal melanoma with intramedullary and intradural extramedullary components—a case report, BJR|Case Reports, Volume 11, Issue 2, March 2025
4. Perrini P, Caniglia M, Pieroni M, Castagna M, Parenti GF. Malignant transformation of intramedullary melanocytoma: case report. Neurosurgery. 2010 Sep;67(3):E867-9; discussion E869. doi: 10.1227/01.NEU.0000372919.96651.34. PMID: 20657325.
5. Gempt J, Buchmann N, Grams AE, Zoubaa S, Schlegel J, Meyer B, Ringel F. Black brain: transformation of a melanocytoma with diffuse melanocytosis into a primary cerebral melanoma. J Neurooncol. 2011 Apr;102(2):323-8. doi: 10.1007/s11060-010-0311-9. Epub 2010 Jul 18. PMID: 20640479.
6. Freudenstein D, Wagner A, Bornemann A, Ernemann U, Bauer T, Duffner F. Primary melanocytic lesions of the CNS: report of five cases. Zentralbl Neurochir. 2004;65(3):146-53. doi: 10.1055/s-2004-816266. PMID: 15306980.
7. Wang C, Shao X, Zou Y. Primary intramedullary melanocytoma in the thoracic cord: a case report and literature review. Transl Cancer Res 2022;11(4):928-934. doi: 10.21037/tcr-21-2132
8. Haider I, Khan S, Qamar FU, Inam Y, Gul K, Rana IA. A Rare Case of Primary Malignant Melanoma of Cervical Spine Having Extramedullary Intradural Origin: A Single Case Report and Literature Review. J Cancer Allied Spec. 2024 Jan 22;10(1):513. doi: 10.37029/jcas.v10i1.513. PMID: 38259679; PMCID: PMC10793715.

Dane kliniczne

Pacjent 81-letni w trakcie diagnostyki przerostu mięśnia sercowego zgłosił się do Zakładu Medycyny Nuklearnej celem wykonania badania scyntygraficznego w związku z podejrzeniem amyloidozy transtyretynowej serca (ATTR-CM). W surowicy krwi nie stwierdzono podwyższonych wartości wolnych łańcuchów lekkich kappa i lambda, co zmniejsza prawdopodobieństwo rozpoznania najczęstszego typu amyloidozy – łańcuchów lekkich. W wywiadzie chorobowym: nadciśnienie tętnicze, lewokomorowa niewydolność serca, stan po implantacji układu stymulującego serca DDDR z powodu bloku przedsionkowo-komorowego III stopnia, przetrwałe migotanie przedsionków, przerost gruczołu krokowego.

Opis jednostki chorobowej i jej diagnostyki obrazowej

Amyloidoza transtyretynowa jest spowodowana gromadzeniem się białka transtyretyny [1,2]. Do niedawna była uznawana za chorobę rzadką, rozpoznawaną w podeszłym wieku. Jej obraz kliniczny obejmuje głównie cechy kardiomiopatii. Dzięki postępowi diagnostyki nieinwazyjnej i wykorzystaniu scyntygrafii z zastosowaniem najczęściej kwasu 3,3-difosfono-1,2-propanodikarboksylowego znakowanego technetem ([99mTc]Tc-DPD), (stosowanymi w diagnostyce ATTR są również: [99mTc]Tc-PYP, [99mTc]Tc-HMDP), jest rozpoznawana coraz powszechniej [2].

U pacjentów z amyloidozą transtyretynową gromadzenie [99mTc]Tc-DPD, oprócz w mięśniu serca, opisywano również w mięśniach szkieletowych, między innymi naramiennych, brzucha i pośladkowych, czego nie obserwowano w innych postaciach amyloidozy [3]. W nielicznych przypadkach, u pacjentów ze zwiększonym wychwytem [99mTc]Tc-DPD w mięśniach pośladkowych, wykryto współistnienie z występowaniem objawów miopatii [3,4,5]. Biopsja gruboigłowa mięśnia pośladkowego średniego potwierdziła u tych pacjentów obecność złogów transtyretyny [3]. Biopsja mięśnia szkieletowego może być przydatna do potwierdzenia odkładania się złogów transtyretyny, a w porównaniu do biopsji endomiokardialnej cechuje się mniejszym ryzykiem powikłań [3].

Do interpretacji wyniku badania scyntygraficznego z zastosowaniem [99mTc]Tc-DPD wykorzystywana jest metoda półilościowa oraz jakościowa. Metoda półilościowa polega na określeniu stosunku średniej ilości zliczeń w obszarze zainteresowania dla serca do średniej ilości zliczeń w obszarze zainteresowania dla przeciwległej strony klatki piersiowej – H/CL (Heart to Contralateral Lung) [6]. Metoda jakościowa polega na wizualnej ocenie wychwytu [99mTc]Tc-DPD w sercu w stosunku do wychwytu w żebrach, a do jego interpretacji używana jest skala Perugini (tabela 1) [7].

Wartości H/CL ≥1,5 po jednej godzinie i/lub ≥1,3 po 3 godzinach oraz stopnie 2 i 3 w skali Perugini oznaczają wysokie prawdodobieństwo amyloidozy transtyretynowej [6].

Autorzy oceniający znaczenie prognostyczne skali Perugini w odniesieniu do zaawansowania ATTR-CM nie wykazali różnic w przeżyciu między pacjentami ze stopniami 1, 2 lub 3, natomiast wykazali, że stosunek wychwytu [99mTc]Tc-DPD w tkankach miękkich, innych niż mięsień serca, w relacji do kości był istotnie wyższy u pacjentów ocenionych jako stopień 3 w porównaniu do stopnia 2 [8].

Opis badania scyntygraficznego

Badanie wykonano po 3h po dożylnej iniekcji [99mTc]Tc-DPD techniką całego ciała oraz SPECT/CT nad klatką piersiową. Obrazy rejestrowano przy użyciu dwudetektorowej gamma kamery NM/CT 860 (GE HealthCare, USA). Zastosowano tomografię komputerową wyłącznie do korekty pochłaniania. Analizę półilościową przeprowadzono z użyciem narzędzi wbudowanych w platformę radiologiczną Xeleris, wyznaczając dwa kołowe regiony o tej samej wielkości i obliczając stosunek H/CL (ryc. 1). A – scyntygram planarny klatki piersiowej w projekcji AP. Zaznaczone obszary zainteresowania dla serca (okrąg żółty) oraz przeciwległej strony klatki piersiowej (okrąg czerwony) z podanymi wartościami średniej ilości zliczeń (MEAN CTs PER PIXEL). H/CL = 3,03.
B – scyntygramy planarne w projekcji AP i PA wykonane metodą całego ciała. Widoczne wzmożone gromadzenie radioznacznika w obrębie serca (stopień 3 w skali Perugini) oraz rozlane, wzmożone gromadzenie w rzucie mięśni pośladkowych, obustronnie (czerwone strzałki).
C – badanie SPECT/CT przekrój poprzeczny na wysokości lewej komory serca. Widoczne wysokie gromadzenie radioznacznika w mięśniówce komór serca, zwłaszcza komorze lewej.

Obraz scyntygraficzny wskazuje na zajęcie serca w przebiegu amyloidozy transtyretynowej.

Postępowanie

W Polsce w ramach programu lekowego leczenia kardiomiopatii w przebiegu amyloidozy transtyretynowej jest refundowany lek Tafamidis. Stosowany doustnie, stabilizuje krążące tetramery transtyretyny, przez co spowalnia postęp choroby. Nie ma wpływu na wcześniej powstałe złogi amyloidu w sercu, dlatego pacjenci ze znacznie zaawansowaną postacią choroby mogą nie odnieść korzyści z leczenia [2].

Wnioski

Wczesna diagnostyka ATTR-CM umożliwia wprowadzenie skutecznego leczenia, natomiast opóźniająca się diagnoza pogarsza rokowanie pacjenta i powoduje pojawienie się nieodwracalnych skutków choroby. W zaprezentowanej literaturze nie wykazano znaczenia prognostycznego skali Perugini, ale identyfikacja wychwytu [99mTc]Tc DPD w tkankach miękkich, w tym w mięśniach szkieletowych może świadczyć o większym stopniu zaawansowania procesu chorobowego. Tego rodzaju obraz był stwierdzany u prezentowanego obecnie pacjenta. Jest to ważne z uwagi na dodatkowy aspekt obrazu diagnostycznego, który należy wziąć pod uwagę, oceniając badanie scyntygraficzne u pacjenta z podejrzeniem ATTR-CM.

Piśmiennictwo:

1. Ruberg FL., Maurer MS. Cardiac Amyloidosis Due to Transthyretin Protein: A Review. JAMA. 2024 Mar 5;331(9):778-791. doi: 10.1001/jama.2024.0442.
2. Porcari A., Fontana M., Gillmore JD. Transthyretin cardiac amyloidosis. Cardiovasc Res. 2023 Feb 3;118(18):3517-3535. doi: 10.1093/cvr/cvac119.
3. Kuria IM, Gitau SN, Makhdomi KB. Bone scintigraphy imaging of cardiac amyloidosis. World J Nucl Med. 2019 Jul-Sep;18(3):314-316. doi: 10.4103/wjnm.WJNM_9_19.
4. Takahashi K., Iwamura T., Hiratsuka Y., et al. A Gluteus Medius Muscle Biopsy to Confirm Amyloid Transthyretin Deposition in Wild-type Transthyretin Cardiac Amyloidosis: A Report of Two Cases. Intern Med. 2024 Jun 1;63(11):1575-1584. doi: 10.2169/internalmedicine.2742-23.
5. Ungericht, M., Wanschitz, J., Kroiss, A.S. et al. Amyloid myopathy: expanding the clinical spectrum of transthyretin amyloidosis—case report and literature review. J. Nucl. Cardiol. 30, 1420–1426 (2023). https://doi.org/10.1007/s12350-022-02990-x
6. Dorbala, M., Bokhari S., Bourque J. et al. ASNC Cardiac Amyloidosis Practice Points Update, 99mtechnetiumpyrophosphate Imaging For Transthyretin Cardiac Amyloidosis, American Society of Nuclear Cardiology. 2021, 1:1-13.
7. Little D., Feger J., Ayesa S. et al. Skala ocen Perugini. Artykuł referencyjny, Radiopaedia.org (dostęp: 2 listopada 2025 r.) https://doi.org/10.53347/rID-78076
8. Hutt DF., Fontana M., Burniston M. et al. Prognostic utility of the Perugini grading of 99mTc-DPD scintigraphy in transthyretin (ATTR) amyloidosis and its relationship with skeletal muscle and soft tissue amyloid. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2017;18 (12) :1344-1350.